Syringomyelie: Definition, Ursachen, Symptome und Behandlung

Syringomyelie, auch bekannt als Syrinx, ist eine seltene Erkrankung, die durch einen länglichen, mit Flüssigkeit gefüllten Hohlraum im Rückenmark gekennzeichnet ist. Sie tritt vor allem in der Halswirbelsäule auf. Im Verlauf kann die Syrinx in Länge und Breite an Größe zunehmen und das Rückenmark zunehmend schädigen. Insgesamt ist Syringomyelie ein sehr seltenes Krankheitsbild. Jährlich sind 1-2 von 1 000 000 Personen betroffen - Männer etwa doppelt so häufig wie Frauen. Die Symptome setzen meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr ein.

Ursachen der Syringomyelie

Dem Krankheitsbild liegt immer eine Liquorzirkulationsstörung zugrunde, also eine Beeinträchtigung beim Hirnwasserfluss. Man geht davon aus, dass eine Blockade der Liquorpassage zwischen den Rückenmarkshäuten oder auch Störungen der Beweglichkeit des Rückenmarks durch Narben oder andere Fehlbildungen die auslösenden Faktoren sind. Es kommt in der Folge zu einer Höhlenbildung im Rückenmark, vorwiegend im Bereich der Halswirbelsäule. Die Ursachen für den gestörten Abfluss können dabei angeboren oder erworben sein:

Angeborene Syringomyelie

Die angeborene Syringomyelie ist meist auf eine Chiari-Malformation zurückzuführen. Bei dieser Entwicklungsstörung ist das Kleinhirn in das Foramen magnum, den Austrittskanal des Rückenmarks aus der Schädelbasis, verlagert. Die Liquorzirkulation im Schädel-Hals-Bereich ist dadurch gestört. Durch stetiges Weiterleiten des natürlichen Flusses auf das Nervengewebe, das nicht mehr ausweichen kann, kommt es zu einem Schaden im Halsbereich des Rückenmarks. Dieses Phänomen wurde 1950 von Gardner als «Wasserhammereffekt» bezeichnet.

Erworbene Syringomyelie

Die erworbene oder auch sekundäre Syringomyelie entsteht in Folge von:* Traumen: Dabei zeigen sich klinisch fortschreitende neurologische Defizite oberhalb des Niveaus der Rückenmarksschädigung mehrere Monate bis Jahre nach dem ursächlichen Trauma.* Entzündungen: Chronische Entzündungen können auftreten nach Meningitis, Blutungen oder Operationen innerhalb der Hirnhaut, auch mit Arachnoiditis, einer Entzündung der das Gehirn umgebenden Spinnwebenhaut (Arachnoidea).* Tumoren und anderen Einengungen im Spinalkanal: Extramedulläre Tumoren, Osteophyten oder chronische grosse Diskushernien verursachen eine Kompression der Liquorabflusswege.

Differentialdiagnose

Vom Befund der Syringomyelie muss ein prominenter Zentralkanal (Canalis centralis), die sogenannte Hydromyelie, unterschieden werden. Durch diesen fliesst der Liquor innerhalb des Rückenmarks. Beim Erwachsenen ist der Canalis centralis bei einer Magnetresonanztomografie (MRT oder MRI von engl. Magnetic Resonsance Imaging) normalerweise nicht zu sehen. Allerdings kann eine leichte Erweiterung des Kanals manchmal im Bild zu erkennen sein. Dabei muss nicht immer eine Syringomyelie als pathologischer Befund vorliegen.

Symptome der Syringomyelie

Die Beschwerden der Syringomyelie entstehen in der Regel langsam und sind eher davon abhängig, ob sich die Hohlraumbildung in der Hals- oder in der Brustwirbelsäule befindet und weniger von ihrer Grösse. Es gibt keine typische Symptomatik. Die Beschwerden entsprechen am häufigsten denen einer zentralen Rückenmarksschädigung.* Leitsymptom ist eine dissoziierte Sensibilitätsstörung. Dabei sind Schmerz- und Temperaturempfinden halbseitig oder jedenfalls asymmetrisch auf der betroffenen Rückenmarkshöhe gestört oder ganz aufgehoben, während Berührungen immer noch wahrgenommen werden. Dadurch kann es sein, dass oberflächliche Verletzungen wie etwa Verbrennungen vom Patienten nicht bemerkt werden.* Auch die Tiefensensibilität, also die Wahrnehmung bestimmter Reize aus dem Körperinneren, ist mitunter beeinträchtigt.* Des Weiteren können ausgeprägte bohrende Dauerschmerzen auftreten, die auf eine Störung der sympathischen Reizleitung zurückzuführen sind.* Zusätzlich kann eine Läsion der zentralen sympathischen Fasern zu einem Horner-Syndrom führen oder zu Störungen der Schweissproduktion mit fehlender oder verminderter Schweissabsonderung.* Auf motorischer Ebene kommt es durch Schädigung der Motorneuronen zu Muskelschwäche und unvollständigen Lähmungen (Paresen) der oberen Extremitäten auf Höhe der Syringomyelie. In den unteren Extremitäten kann eine beidseitige inkomplette Lähmung (Paraparese) auftreten, die sich meist nur in Form von einer gesteigerten Reflexbereitschaft (Hyperreflexie) und krankhaften Reflexen äussert. Seltener sind Spastiken oder gar Lähmungen.* Dehnt sich die Syringomyelie auch in das obere Halsmark oder den Hirnstamm aus, zeigt sich dies in Störungen des Atemmusters (vor allem nächtliche Apnoe), der Augenbewegungen (Nystagmus) und der unteren Hirnnerven (z. B. Schluckbeschwerden).Die Symptome bei einer Syringomyelie entwickeln sich chronisch und meist über mehrere Jahre fortschreitend. Dabei kann sich die Progression vorübergehend beschleunigen oder auch verlangsamen. Eine spontane Rückbildung ist nur in den wenigsten Fällen zu erwarten.

Diagnose der Syringomyelie

Bei Verdacht auf eine Syringomyelie sollte eine Bildgebung mittels MRI durchgeführt werden. Mit Hilfe von speziellen MRI-Sequenzen, mit denen der Liquorfluss dargestellt werden kann, oder mittels einer Myelografie mit Kontrastmittel können gestörte Liquorpassagen gefunden und lokalisiert werden. Es sollte in jedem Fall ein MRI mit intravenöser Kontrastmittelgabe gemacht werden, um einen möglicherweise zugrundeliegenden Tumor sehen zu können.

Behandlung der Syringomyelie

In erster Linie muss der zugrundeliegende Auslöser der Syringomyelie behandelt werden. Im Falle einer Chiari-Malformation kommt die Dekompression durch knöcherne Entlastung und eventuell Duraerweiterungsplastik im Schädel-Hals-Bereich zum Einsatz. Die Notwendigkeit einer Duraplastik ist nicht eindeutig geklärt. Deshalb sollte die individuelle Situation immer mit dem Patienten diskutiert werden, um ein unnötiges Risiko durch die Operation zu minimieren.Ist die Ursache ein spinaler Tumor befindet sich dieser meist im Rückenmark. Die chirurgische Tumorentfernung ist anspruchsvoll und kann zu weiteren neurologischen Ausfällen führen. Deshalb muss ein erfahrener Neurochirurg anhand der genauen Tumorlage im Rückenmark und der klinischen Symptome entscheiden, ob eine Operation ratsam ist. Wird operiert, ist das Ziel die maximal mögliche Resektion, ohne dabei neue neurologische Defizite zu erzeugen.Liegt der Syringomyelie keine eindeutige Ursache zugrunde, wird das Rückenmark entlastet und von eventuellen Membranen befreit, die den Liquorfluss behindern und die Syrinx verursachen. Damit die Liquorzirkulation unbehindert stattfinden kann, wird bei manchen Patienten eine Duraerweiterungsplastik durchgeführt.Vor der Operation führen wir eine erweiterte Risikoabklärung bei unseren Patienten durch. Beim Eingriff selbst werden die sensitiven Rückenmarksfunktionen mit Hilfe unseres innovativen intraoperativen Neuromonotorings (IOM) überwacht. Bei der Operation einer Syringomyelie ist zu beachten, dass abhängig von der zugrundeliegenden Pathologie Rezidive auftreten können, die mehrfache Operationen erforderlich machen. Wichtig ist es, den richtigen Zeitpunkt für eine Operation zu wählen. Damit kann die Lebensqualität der Patienten positiv beeinflusst werden.Die Operation selbst sollte unbedingt von einem erfahrenen Neurochirurgen durchgeführt werden, da sie chirurgisch anspruchsvoll ist und die Gefahr für weitere neurologische Ausfälle gross ist. Bei uns am Inselspital setzen wir zur Sicherheit für unsere Patienten während des Eingriffs unser innovatives intraoperatives Neuromonitoring (IOM) ein. Dieses Verfahren ist ein Schwerpunkt unserer Klinik.

Weitere Seltene Erkrankungen des Rückenmarks

Neben der Syringomyelie gibt es noch weitere seltene Erkrankungen des Rückenmarks, wie z.B. die Rückenmarkshernie und die spinale arteriovenöse Fistel:

Rückenmarkshernie

Eine Rückenmarkshernie (auch Myelonhernie) ist sehr selten. Durch einen Defekt in der Nervenhaut tritt das Rückenmark aus dem Nervenschlauch heraus und wird eingeklemmt. Dadurch kommt es zu einer Schädigung der Nervenbahnen. Die Beschwerden können sehr unterschiedlich ausgeprägt sein: von kaum spürbar bis hin zur Querschnittlähmung. Oft ist eine Operation zur Befreiung des eingeklemmten Rückenmarks die einzige Therapiemöglichkeit. Bei einer Rückenmarkshernie (auch Myelonhernie) stülpt sich das Rückenmark (Myelon) durch einen Defekt in der harten Hirnhaut (Dura) nach aussen in den Epiduralraum. Die Hernie tritt dabei ausschliesslich in der dem Bauch zugewandten Brustwirbelsäule auf. Aufgrund der Einengung und Quetschung des Rückenmarks in der Dura kommt es zu neurologischen Schädigungen. Da auch die Blutversorgung beeinträchtigt sein kann, spielen eventuell auch vaskuläre Schädigungen eine Rolle.Warum es zu diesem Defekt in der Dura kommt und weshalb sich das Myelon durchstülpt, ist bisher nicht genau bekannt. Es werden allerdings diverse Auslöser diskutiert. Unsere Erfahrung am Inselspital zeigt, dass sich die Duradefekte auf Höhe des Bandscheibenfachs befinden. In manchen Fällen zeigt sich während der Operation ein Bandscheibenvorfall, der direkt vor dem Duradefekt liegt und auch als Ursache in Frage kommen könnte *. Durch stätigen Druck kann die Dura perforieren und das Myelon nach aussen dringen.Dieser Pathomechanismus hat Ähnlichkeiten mit dem bei einer spontanen intrakraniellen Hypotension (SIH oder auch Liquorverlustsyndrom). Dabei kommt es durch einen Defekt in der vorderen Dura zu einem kontinuierlichen Verlust von Hirnwasser, dem sogenannten Liquor. Dieser Defekt wird am häufigsten durch einen verkalkten Mikrosporn verursacht - ähnlich wie bei einem Bandscheibenvorfall. Die Patienten klagen infolge des Liquorverlusts über starke lageabhängige Kopfschmerzen. Der Mediziner spricht von orthostatischen Kopfschmerzen. Warum es bei manchen Patienten zu einem Liquorverlustsyndrom mit signifikanten Kopfschmerzen und in anderen, seltenen Fällen zu einer Myelonhernie kommt, konnte bisher nicht geklärt werden.Eine Myelonhernie weist keine spezifischen, aber doch charakteristische Symptome auf. Diese entstehen in der Regel schleichend. Dazu zählen:* Gefühls- und Gangstörungen* Muskelschwäche* gesteigerte Reflexe* vegetative Störungen wie Blasen- und StuhlinkontinenzTypischerweise kommt es auch zum Brown-Séquard-Syndrom. Dabei handelt es sich um ein neurologisches Syndrom, das durch die halbseitige Rückenmarkschädigung verursacht wird, die die motorischen und sensiblen Leitungsbahnen beeinträchtigt. Dies ist durch die Kreuzung der Nervenstrukturen in Höhe des Rückenmarks und des Hirnstamms zu erklären. Auf der geschädigten Seite des Rückenmarks kommt es zu einer Schwäche der Willkürmotorik sowie Tiefen- und Feinsensibilität. Auf der gegenseitigen Körperhälfte treten Missempfindungen bei Berührung, Temperatur und Schmerz auf.Die Rückenmarkshernie und die durch sie verursachten Schäden am Rückenmark lassen sich am besten mittels einer Magnetresonanztomografie (MRT oder MRI von engl. Magnetic Resonance Imaging) darstellen. Zu unterscheiden ist die Rückenmarkshernie dabei von einer dorsalen Arachnoidalzyste. Hier drückt eine Zyste, bestehend aus der dünnen Hirnhautschicht Arachnoidea, von hinten gegen das Myelon und verlagert es nach vorne in Richtung der Wirbelsäule. Im Bildbefund kann diese arachnoidale Zyste leicht mit einer Myelonhernie verwechselt werden. Die definitive Diagnose ist erst während der Operation möglich.Die Computertomografie (CT) ergänzend mit Kontrastmittel im Nervenwasserraum (CT-Myelografie) kann zusätzliche Informationen über Einengungen im Spinalkanal geben wie zum Beispiel bei arachnoidalen Zysten oder einem aktiven Liquoraustritt bei der Myelonhernie.Ergänzend zu den bildgebenden Verfahren werden in manchen Fällen auch elektrophysiologische Untersuchungen (sensorisch und motorisch evozierte Potenziale) durchgeführt.Die Ausprägung der neurologischen Störungen bestimmt, ob und wann eine Behandlung erforderlich ist. Sind keine oder nur sehr leichte neurologische Störungen vorhanden, sind zunächst auch Verlaufskontrollen in kurzen Abständen ausreichend.Meistens liegen jedoch schwerwiegendere neurologische Störungen vor. Da diese im Verlauf weiter zunehmen, ist eine Operation mit mikrochirurgischer Reposition des Rückenmarks notwendig, um ein weiteres Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern. Grundsätzlich gilt, dass bereits vorhandene neurologische Störungen sich durch eine Operation nicht immer zurückbilden. Ziel der Operation ist deswegen, weiteren Schaden abzuwenden und den vorhandenen neurologischen Status zu erhalten. Aus genau diesem Grund sollte auch frühzeitig operiert werden.Bei einer Operation muss das Rückenmark in seine normale Position rückverlagert und das Loch in der Dura verschlossen werden. Die Operation am ausgestülpten Rückenmark ist anspruchsvoll, weil es im Duradefekt eingeklemmt ist und manchmal sogar mit dem umliegenden Gewebe verwachsen sein kann. Beim Lösen der Verwachsungen kann zusätzlicher Schaden entstehen. Mit Hilfe von innovativen Sicherheitstechniken wie dem intraoperativen Neuromonitoring kann kontrolliert werden, ob ein Schaden des Rückenmarks droht.Der Zugang wird so gewählt, dass möglichst wenig Gewebeschaden verursacht wird, aber gleichzeitig auch die maximale Sicherheit beim Operieren am Rückenmark gegeben ist. Bei der Myelonhernie ist deshalb in fast allen Fällen eine komplette Entfernung des Wirbelbogens (Laminektomie) über einen dorsalen Zugang von hinten notwendig. Eine Alternative stellt ein seitlicher (lateraler) Zugang über den Brustkorb dar. Die Stabilität der Brustwirbelsäule wird bei beiden Zugängen nicht beeinträchtigt. Eine Stabilisation der Wirbelsäle mit Schrauben ist deshalb meistens nicht notwendig.Unter dem Mikroskop wird das Rückenmark mit mikrochirurgischen Instrumenten aus seiner verklemmten Lage gelöst. Dabei darf die Ausstülpung nicht einfach aus dem Duradefekt herausgezogen werden, sondern muss vorsichtig herausgeschnitten werden. So kann sich das Rückenmark wieder in seine normale Position zurückbewegen.Nach der Operation werden unsere Patienten über Nacht auf der neurochirurgischen Überwachungsstation beobachtet. Zurück auf der Bettenstation erfolgt am ersten Tag nach der Operation die Mobilisation unter Anleitung unseres Physiotherapieteams. Einschränkungen in der Bewegungsfähigkeit oder der Stabilität der Wirbelsäule bestehen nicht. Nach wenigen Tagen schon kann der Austritt aus dem Spital erfolgen.Die Rückenmarkshernie ist eine sehr seltene Erkrankung und selbst an grossen Zentren eine Rarität. Das Inselspital ist eines der drei grössten Zentren in Europa für die Diagnose der spontanen intrakraniellen Hypotension (SIH). Dieses Krankheitsbild ist dem der Myelonhernie sehr ähnlich.

Spinale arteriovenöse Fistel

Eine arteriovenöse Fistel ist eine direkte Verbindung zwischen einer Arterie und einer Vene. Die feinen Kapillaren des entsprechenden Gewebes werden dabei umgangen. Und sie kann verschiedenste Bereiche des Körpers betreffen, etwa die Extremitäten, das Gehirn oder die Lunge. Eine Behandlung ist meist nur nötig, wenn die arteriovenöse Fistel gross ist und Symptome verursacht oder insbesondere im Gehirn den Abfluss der normalen Venen beeinträchtigt. Am häufigsten wird die Embolisation angewendet, bei der wir die Fistel verschliessen. Manchmal ist auch eine Operation nötig.Eine arteriovenöse Fistel ist - wie die arteriovenöse Malformation - eine Kurzschlussverbindung zwischen einer Arterie und einer Vene. Dann fliesst das Blut nicht aus der Arterie über die feinen Kapillaren, sondern gelangt gleich mit hohem Druck in die abführende Vene. Das Gefäss wird überlastet und kann sich ausbeulen. Ausserdem erhält das Gewebe unterhalb der umgangenen Kapillaren zu wenig Blut.Eine arteriovenöse Fistel kann sich prinzipiell an allen Stellen des Körpers bilden. Oft betrifft sie jedoch das Bein, manchmal auch die harte Hirnhaut (durale arteriovenöse Fistel), das Rückenmark (spinale AV-Fistel) oder die Lunge (pulmonale AV-Fistel). Sie kann zudem angeboren (selten) oder im Lauf des Lebens erworben sein. Die Ursachen im letzten Fall sind oft Schädigungen der Gefässwand durch eine Verletzung (Trauma), etwa mit einem Messer oder aber eine stattgehabte venöse Thrombose (Gehirn). Auch bei medizinischen Behandlungen machen sich Ärztinnen und Ärzte solche Kurzschlussverbindungen zunutze, beispielsweise bei der Blutwäsche (Dialyse).Die Symptome bei einer arteriovenösen Fistel hängen davon ab, wie gross sie ist und an welcher Stelle des Körpers sie sich entwickelt hat. Kleinere AV-Fisteln bleiben oft unbemerkt. Wenn der Kurzschluss dicht unter der Haut liegt, erscheint die Fistel manchmal rötlich-blau und geschwollen. Eine grössere arteriovenöse Fistel kann einen niedrigen Blutdruck, Müdigkeit und Abgeschlagenheit auslösen. Eine arteriovenöse Fistel am Gehirn kann eine Hirnblutung auslösen.Die AV-Fistel muss nicht immer behandelt werden. Kleine Fisteln zwischen Arterien und Venen verursachen meist keine Symptome.Die Häufigkeit der arteriovenösen Fistel lässt sich nicht beziffern. Nur in seltenen Fällen ist sie angeboren. Meist erwerben Betroffene sie im Lauf ihres Lebens. Die angeborene arteriovenöse Fistel betrifft naturgemäss jüngere Menschen.Die Ursachen der arteriovenösen Fisteln sind verschieden.* Thrombosen: Durale arteriovenöse Fisteln der harten Hirnhäute entstehen in der Regel auf dem Boden einer Thrombose. Diese wird nur selten von der Patientin oder dem Patienten bemerkt. Während der Thrombose sprossen kleine Arterien in den Thrombus ein.* Angeborene AV-Fisteln: Babys kommen dann schon mit der arteriovenösen Fistel zur Welt. Warum sich diese unnatürliche Verbindung im Lauf der Embryonalentwicklung bildet, ist nicht bekannt.* Gene: Die Ursache für arteriovenöse Fisteln in der Lunge kann eine genetische Erkrankung sein, zum Beispiel die Osler-Weber-Rendu-Krankheit (auch hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie, abgekürzt HHT). Dabei entwickeln sich die Blutgefässe im gesamten Körper fehlerhaft.* Blutwäsche (Dialyse): Menschen mit chronischen Nierenerkrankungen im Endstadium sind oft auf eine Blutwäsche angewiesen. Um die Dialyse zu erleichtern, schaffen Ärztinnen und Ärzte im Rahmen einer Operation eine künstliche Verbindung zwischen einer Vene und einer Arterie. Meist legen sie den Dialyse-Shunt im Unterarm.Daneben gibt es noch einige Risikofaktoren, die arteriovenöse Fisteln eventuell begünstigen.Arteriovenöse Fisteln müssen nicht zwangsläufig Symptome verursachen. Kleinere AV-Fisteln im Bein, Arm, in der Lunge, den Nieren oder im Gehirn bleiben oft unbemerkt, weil sie keine Beschwerden auslösen. Ärztinnen und Ärzte müssen sie meist auch nicht behandeln, sondern kontrollieren sie nur in regelmässigen Zeitabständen. Anders ist es bei grösseren arteriovenösen Fisteln oder gefährlichen arteriovenösen Fisteln des Gehirns.* Hautentzündungen und Geschwüre, wenn die Fistel sehr viel Blut von einem Arm oder Bein abzweigt. Man spricht auch vom Anzapfphänomen.* Niedriger Blutdruck (Hypotonie): Die Venenwände beulen sich durch den erhöhten arteriellen Druck aus, weil sie diesem nicht standhalten können.* Herzinsuffizienz: Das Herz pumpt stärker und schneller um den niedrigen Blutdruck auszugleichen. Dies strapaziert das Herz mit der Zeit und es kann eine Herzmuskelschwäche (Herzinsuffizienz) entstehen.Eine grössere arteriovenöse Fistel in der Lunge (pulmonale AV-Fistel) kann eine sehr ernste Erkrankung sein.Die Diagnose einer arteriovenösen Fistel beginnt mit dem Gespräch zur Krankengeschichte, der Anamnese. Wir stellen Ihnen einige Fragen, die uns schon bei einer ersten Einschätzung helfen. Nehmen Sie Medikamente ein? Dann schliesst sich in der Regel eine körperliche Untersuchung an. Wir tasten den Körper mit den Händen ab und spüren Veränderungen auf, etwa verdickte Venen. Auch begutachten wir die Haut und fahnden nach Auffälligkeiten wie Verfärbungen. Mit dem Stethoskop hören wir das Herz, die Lunge oder den Blutfluss in den Armen und Beinen ab (Auskultation).Besteht der Verdacht auf eine arteriovenöse Fistel, setzen wir bildgebende Verfahren ein.* Angiografie: Sie liefert Informationen über den Zustand der Gefässe.* Ultraschall (Sonografie): Die Methode arbeitet mit gesundheitlich ungefährlichen Schallwellen. Es gibt verschiedene Ultraschallvarianten, etwa die Doppler- oder Duplex-Sonografie.* Magnetresonanztomographie (MRI): Bei arteriovenösen Fisteln am Gehirn ist die MRI die Methode der Wahl. Hierbei kann mit hoher Genauigkeit eine Fistel erkannt werden.Einer angeborenen arteriovenösen Fistel, die auf eine Fehlentwicklung im Mutterleib zurückgeht, können Sie nicht vorbeugen. Vor manchen Arten einer erworbenen AV-Fistel können Sie sich bis zu einem gewissen Mass schützen. Gehen Sie Gewaltauseinandersetzungen jeglicher Art aus dem Weg und beugen Sie möglichen Verletzungen an den Gefässen (und anderen Organen!) vor. Machen Sie immer einen grossen Bogen um Personen, von denen Gefahr droht und die Sie in Handgreiflichkeiten verwickeln könnten. Auch besondere Früherkennungsmassnahmen für die AV-Fistel in der Arztpraxis sind nicht bekannt. Daher gilt immer: Suchen Sie Ihre Ärztin oder Ihren Arzt auf, wenn Sie ungewöhnliche Symptome verspüren, für die Sie keine Erklärung finden. Und bei Verletzungen jeglicher Art ist ohnehin ärztlicher Rat gefragt. Wenn man die arteriovenöse Fistel frühzeitig diagnostiziert, lässt sie sich oft leichter behandeln. Wenn es genetische Erkrankungen in Ihrer Familie gibt, etwa die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT), gibt es für Verwandte ersten Grades einige Massnahmen zur Früherkennung.Der Verlauf und die Prognose bei einer arteriovenösen Fistel hängen davon ab, wie gross sie ist und ob sie Symptome hervorruft. Kleinere AV-Fisteln verursachen in der Regel keine Beschwerden und brauchen auch keine Behandlung. Grössere, unbehandelte Fisteln zwischen einer Arterie und Vene können dagegen einige Komplikation hervorrufen.* Blutgerinnsel (Thrombose), zum Beispiel bei einer AV-Fistel im Bein. Auch diese kann lebensgefährlich werden, wenn das Blutgerinnsel mit dem Blutstrom in die Lunge verschleppt wird und eine Lungenembolie entsteht.* Schmerzen im Bein, wenn sich eine tiefe Beinvenenthrombose (TVT) entwickelt.Durch eine Behandlung sind der Verlauf und die Prognose in den meisten Fällen gut.Die Behandlung einer arteriovenösen Fistel hängt davon ab, wie gross sie ist, ob sie Symptome hervorruft und an welcher Stelle sie sich gebildet hat. Kleinere AV-Fisteln müssen wir nicht zwangsläufig behandeln. Wir überwachen und kontrollieren den Kurzschluss zwischen der Arterie und Vene nur in regelmässigen Zeitintervallen. Arteriovenöse Fisteln am Gehirn werden nach einer eigenen Klassifikation in gefährliche (hohes Blutungsrisiko) und ungefährliche (kein Blutungsrisiko) eingeteilt. Am USZ behandeln wir nebst Erwachsenen auch jüngere Patienten und Patientinnen.

Zusammenfassung

Die folgende Tabelle fasst die wichtigsten Informationen zu den verschiedenen Rückenmarkserkrankungen zusammen:
Erkrankung Definition Ursachen Symptome Diagnose Behandlung
Syringomyelie Flüssigkeitsgefüllter Hohlraum im Rückenmark Chiari-Malformation, Traumen, Entzündungen, Tumoren Dissoziierte Sensibilitätsstörung, Schmerzen, Muskelschwäche MRT Behandlung der Ursache, Operation
Rückenmarkshernie Austritt des Rückenmarks durch einen Defekt in der Dura Unbekannt, Bandscheibenvorfall Gefühls- und Gangstörungen, Muskelschwäche, vegetative Störungen MRT, CT-Myelografie Operation
Spinale AV-Fistel Direkte Verbindung zwischen Arterie und Vene Thrombosen, angeboren, genetisch, Dialyse Abhängig von Größe und Lokalisation, niedriger Blutdruck, Herzinsuffizienz Angiografie, Ultraschall, MRT Embolisation, Operation

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